Гемофилия у детей

Гемофилия у детей

Гемофилия — наследственное заболевание, характеризующееся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной свертывающей активности плазменных факторов крови (VIII, IX, XI). Болеют мальчики.

  Симптомы гемофилии

Клиническая картина характеризуется длительными кровотечениями, развивающимися при нарушении кожных покровов и слизистых оболочек, склонностью к массивным очаговым кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже без видимых причин.

Особенностью этого заболевания является отсроченный поздний характер кровотечений, которые обычно возникают не сразу же после травм, а спустя 1-4 часа. Кровотечения длительные и не поддаются местной кровеостанавливающей терапии. У таких детей затруднено проведение медицинских манипуляций, так как взятие крови из пальца, различные инъекции могут вызвать у ребенка кровотечение, продолжающиеся часами и даже сутками. Возникающие кровотечения не соответствуют степени травмы.

Характерным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в суставы. Поражаются, как правило, крупные сустав (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные). Суставы увеличиваются в объеме, резко болезненны, кожные покровы над ними горячие. Повторные кровоизлияния приводят к ограничению подвижности и деформации суставов.

Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, желудочно-кишечного тракта и почек

Особенностями гемофилии у новорожденных являются появление кефалогематомы (послеродовое кровоизлияние под кожные покровы головы) и/или признаки внутричерепного кровоизлияния. Спустя несколько часов после родов выявляются кровоизлияния в кожу, подкожно-жировую клетчатку, кровотечения из перевязанной пуповины и кишечника. В дальнейшем кровотечения появляются при прорезывании зубов. Наиболее опасен период, когда ребенок начинает ходить, что связано с риском возникновения травм.

Диагноз ставится на основании наличия следующих критериев: удлинение время свертывания, нарушения в 1-й фазе свертывания, снижение одного из факторов свертывания.

  Лечение гемофилии у детей

Строгий постельный режим в период обострения заболевания до полной стабилизации состояния.

Заместительная терапия зависит от типа гемофилии. При гемофилии А вводят концентрированный антигемофильный глобулин, при гемофилии В и С используют нативную концентрированную плазму. При гемофилии В эффективен комплекс PPSB (концентрат II, VII, IX, X факторов свертывания крови).

С целью остановки кровотечения местно используются фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, которое богато тромпопластинам.

При кровоизлияниях в суставы конечность должна быть зафиксирована в физиологическом состоянии на 2-3 дня, местно прикладывается холод. При массивном кровоизлиянии проводят пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость гидрокортизона. При улучшении состояния показан легкий массаж мышц, пораженной конечности, физиотерапевтические процедуры, ЛФК.

Курсы кортикостероидных препаратов.

Специально для malutka.net – Мария Дулина

Комментарии
Отправить комментарий
Полезно знать
Детские автокресла
Первое детское автокресло было изготовлено германской компанией Romer более 40 лет тому назад. За это время изобретение не только подтвердило свою ценность, но и развеяло всяческие сомнения...
Зарядка для детей
Если вы хотите растить здорового и крепкого малыша, без зарядки не обойтись, утверждают специалисты. И начинать заниматься с крохой можно уже с 6 месяцев. Физические упражнения укрепляют...
Ребенок плохо ест
«Ой, наш Ванечка ну совсем ничего не ест», — вздыхает бабушка. «И наша такая же, — отвечает ей соседка, — ну никак не накормить». А ваше дите ест?...

Популярное
Герпес у детей. Лечение герпеса
  Герпес – это наиболее распространенное вирусное заболевание. 90% населения Земли являются носителями этого вируса, но он находится в...
глицин детям
На протяжении последних лет назначение детям глицина стало очень популярной практикой. Одни родители довольны препаратом и советуют его своим...
Неприятный запах изо рта у ребенка
   Неприятный запах изо рта – не только взрослая проблема. Часто мы наблюдаем это явление и у своих детишек. И конечно же внимательных...